Weiß einer was eine Gerinnugstörung ist?

du meinst bestimmt gerinnungsstörung?

ich denke mal, das hat ein Bluter. Das blut gerinnt bei ihm nicht und bildet keinen Schorf. er blutet immer weiter bis man im ein Blutgerinnungsmittel verabreicht.

Wenn die Blutgerinnung gestört ist, bildet sich kein Schorf.

Das sind dann die sogenannten Bluter.

Die blutgerinnung ist dazu da, das man nicht verblutet,

es dient als Selbstschutzmechanismus des Körpers

gegen Verbluten. wenn diese gestört ist, bildet

sich keine schützende schicht über einer wunde,

wenn diese zu groß ist könnte es zur verblutung

kommen, da das blut bei gerinnungsstörungen

"flüssiger" ist als bei normaler gerinnung.

Als Gerinnungsstörung wird der gestörte Ablauf der Blutgerinnung bezeichnet.

Man unterscheidet:

* hämorrhagische Diathesen (Minuskoagulopathien) mit erhöhter Blutungsneigung

* Thrombophilie (Pluskoagulopathien) mit Neigung zur Ausbildung von Thrombosen

Wichtige Gerinnungsstörungen sind z.B. die Hämophilie (Bluterkrankheit) und die Verbrauchskoagulopathie (engl.: disseminated intravascular coagulation; Abk.: DIC, DIG)

Als Hämostase bezeichnet man die Summe der physiologischen Prozesse, die den Stillstand einer Blutung herbeiführen.

Im erweiterten Sinn wird auch die ärztliche Blutstillung durch Gefäßnähte, Kompressionsverbände oder Hämostyptika als "Hämostase" bezeichnet.

2. Überblick [bearbeiten]

Die Hämostase ist eine lebenswichtige Funktion. Durch sie ist der Körper in der Lage, Schäden in Gefäßen abzudichten und somit einen Blutverlust zu reduzieren bzw. zu verhindern. Nach Verletzung kleinerer Gefäße wie Kapillaren kommt eine Blutung in der Regel bereits nach kurzer Zeit zum Stillstand. Die Hämostase kommt durch das Ineinandergreifen von drei Schritten zustande. Der erste ist eine Vasokonstriktion des verletzten Gefäßes, u.a. hervorgerufen durch freigesetztes Serin und Thromboxan mit nachfolgend verringerter Blutzirkulation. Die verlangsamte Strömungsgeschwindigkeit im verletzten Gefäß unterstützt den zweiten Schritt: Die Adhäsion und Aktivierung der Thrombozyten. Als letzter Schritt verschließt als Endprodukt der plasmatischen Gerinnungskaskade ein Aggregat aus Fibrinpolymeren und Thrombozyten den verletzten Gefäßabschnitt.

3. Einteilung [bearbeiten]

Man kann die drei Schritte der Hämostase in zwei Phasen einteilen, die primäre und die sekundäre Hämostase.

* Primäre Hämostase

o Vasokonstriktion

o Thromboyztenadhäsion und -aggregation

* Sekundäre Hämostase

o Blutgerinnung.

Die verschiedenen Phasen der Hämostase laufen nicht - wie in der idealisierten Modellvorstellung - streng sequentiell ab, sondern gehen in vivo fließend ineinander über.

4. Primäre Hämostase (Blutpfropfbildung) [bearbeiten]

Die primäre Hämostase sorgt für eine Stillung der Blutung nach 1-3 Minuten und lässt sich im klinischen Alltag durch die Bestimmung der Blutungszeit überprüfen.

4.1. Vasokonstriktion [bearbeiten]

Der erste Schritt der primären Hämostase ist eine Vasokonstriktion der verletzten Gefäße. Sie führt zu einer Verengung der Gefäßabschnitte vor der Läsion und damit zu einer Verlangsamung des Blutstroms im Verletzungsgebiet, der die hämodynamische Grundlage der weiteren Abläufe ist.

4.2. Thrombozytenadhäsion [bearbeiten]

Im weiteren Verlauf kommt es zu einer Adhäsion der Thrombozyten an bestimmte Komponenten des verletzten Gefäßendothels, z.B. Kollagen und Fibronektin. Sie wird über den Glykoproteinrezeptor Ib (GPIb) bzw. den Glykoproteinrezeptor Ic/IIa (GPIc/IIa) vermittelt. GPIb ist der wichtigste Adhäsionsrezeptor für den von-Willebrand-Faktor (vWF), der das Bindeglied zwischen den Thrombozyten und dem subendothelialen Kollagen ist. Die Adhäsion der Thrombozyten sorgt für eine erste, dünne Bedeckung der Wunde.

4.3. Thrombozytenaggregation [bearbeiten]

Der Glykoproteinrezeptor IIb/IIIa (GPIIb/IIIa) ist ein weiterer Adhäsionsrezeptor für den von-Willebrand-Faktor. Er wird erst nach Aktivierung der Thrombozyten exprimiert und vermittelt die Aggregation der Thrombozyten untereinander. Nach überschwelliger Aktivierung durch eine Fremdoberfläche oder bestimmte Agonisten, wie Kollagen, Thrombin, ADP, Adrenalin u.v.a. verändern die Plättchen ihre Form. Sie gehen von einer "passiven" Scheibenform in eine "aktive", sphärische Form mit unterschiedlich langen Pseudopodien über.

Die stimulierte Plättchen-Phospholipoprotein-Oberfläche katalysiert die weitere Anlagerung von Thrombozyten und die Aktivierung von Faktor X. Thrombin, Thromboxan und ADP führen synergistisch zu einem weiteren Formwandel, sowie weiteren Freisetzungsreaktionen und Aggregation an der Verletzungsstelle. Diese Aggregation der Thrombozyten ist zunächst reversibel, wird jedoch nach Erreichen einer bestimmten Konzentration der Freisetzungsprodukte irreversibel. Es folgt eine eine visköse Metamorphose der Thrombozyten mit Verlust der Phospholipidmembran. Parallel dazu werden die Thrombozyten durch Fibrinogen vernetzt und zu einem Abscheidungsthrombus zusammenfügt.

5. Sekundäre Hämostase (Blutgerinnung) [bearbeiten]

Die sekundäre Hämostase ist die eigentliche Blutgerinnung. Sie nimmt etwa 6-10 Minuten in Anspruch und führt zur Ausbildung eines festen Fasernetzes aus Fibrin, in das Thrombozyten und Erythrozyten einbebettet sind. Es stellt sich makroskopisch als Thrombus dar. Man unterscheidet nach Morawitz drei Phasen:

1. Aktivierungsphase

2. Koagulationsphase

3. Retraktionsphase

Man kann zwei Systeme differenzieren, die intrinsische und die extrinsische Gerinnungskaskade. Bei beiden Systemen kommen die so genannten Gerinnungsfaktoren zum Tragen, die in einem treppenartigen Ablauf jeweils die Aktivierung des nächsten Faktors induzieren.

Der Endschritt der extrinsischen wie der intrinsischen plasmatischen Gerinnungskaskade ist die Fibrinpolymerisation. Beide Systeme münden über die Bildung von Faktor X letztendlich in die Thrombinbildung (Faktor II), was wiederum die Entstehung von Fibrinogen und dessen Polymerisation anregt. Aus didaktischen Gründen wird die plasmatische Gerinnung weiterhin in eine extrinsische und eine intrinsische Gerinnungskaskade unterteilt. Es zeigen sich aber zunehmend mehr Wechselwirkungen der beiden Systeme.

5.1. Intrinsisches System [bearbeiten]

Das intrinsische System stellt überwiegend die Reaktionen an der Oberfläche aktivierter Thrombozyten dar und unterhält die weitergehende Fibrinbildung. Hierbei sind der Faktor VIII und der von-Willebrand-Faktor von wesentlicher Bedeutung. Faktor VIII ist ein multimeres Glykoprotein, das in Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert wird und sich im Plasma und in Thrombozyten nachweisen lässt. Er dient der Gerinnungskaskade als Katalysator bei der Aktivierung von Faktor X um bis zu drei Zehnerpotenzen und mehr. Um diese Funktion ausüben zu können, muss der Faktor VIII mit Hilfe von Thrombin aus seinem Kofaktor und Trägerprotein, dem von-Willebrand-Faktor, herausgelöst werden. Der von-Willebrand-Faktor führt den Faktor VIII an den Ort der Blutung und stellt eine Verbindung zwischen den Glykoproteinrezeptoren GPIIa und GPIIb/IIIa der Thrombozyten und dem Endothel her.

5.2. Extrinsisches System [bearbeiten]

Das auslösende Ereignis ist meist geschädigtes Endothel. Das extrinsische System reagiert durch Kontakt mit extravaskulärem Gewebsthromboplastin (Tissue Factor) mit einer Aktivierung des Faktor VII zu Faktor VIIa, welcher zusammen mit Kalzium den Faktor X zu Faktor Xa aktiviert. Hier mündet die extrinsische Gerinnungskaskade in den gemeinsamen Endweg der plasmatischen Gerinnungskaskade zusammen mit der intrinsischen Gerinnungskaskade.

5.3. Gemeinsame Endstrecke der plasmatischen Gerinnung [bearbeiten]

Ab der Bildung von Faktor X verlaufen beide Schenkel der Gerinnungskaskade gemeinsam über eine kalziumabhängige Aktivierung von Faktor V zu Faktor Va. Dieser dient der Thrombinentstehung durch Spaltung von Prothrombin. Thrombin löst sich von der Thrombozytenoberfläche und kann hierdurch nun Fibrinogen zu Fibrin spalten und über Interaktion mit weiteren Faktoren die Vernetzung des Fibrinpolymers fördern.

6. Anschlussreaktionen [bearbeiten]

Wenige Minuten nach Bildung des fertigen Thrombus ziehen sich die Wundränder im Rahmen der Retraktion zusammen. Aus dem Blutkuchen wird dabei Serum herausgepresst, das mit dem Blutstrom abtransportiert wird. Der Abbau des Fibringerüsts erfolgt durch die Fibrinolyse.

7. Klinik [bearbeiten]

Störungen der Hämostase können sich sowohl als Neigung zur übermäßigen als auch zur unzureichenden Hämostase äußern. Als Ursachen kommen Defekte auf der Ebene der Thrombozyten, der plasmatischen Gerinnung oder der Fibrinolyse in Frage.

Erkrankungen mit einer erhöhten Blutungsneigung werden unter dem Begriff "Hämorragische Diathese" subsummiert. Krankheiten mit einer überschießenden Gerinnung werden unter dem Begriff "Thrombophilie" zusammengefasst.

Die Überprüfung der Blutgerinnung beim Patienten erfolgt im klinischen Alltag durch eine Reihe verschiedener Labortests, welche die Konzentration einzelner Gerinnungsfaktoren oder das intrinische und/oder extrinsische System überprüfen, z.B.:

* Prothrombinzeit (Quick-Wert)

* Partielle Thromboplastinzeit (PTT)

* Thrombinzeit (TZ)

* Plasmafibrinogen