Was sind Mondscheinkinder? Wie entsteht diese Krankheit?

Xeroderma pigmentosum wird durch einen angeborenen Defekt im Reparatursystem von DNA-Schäden, die durch die UV-Strahlung ausgelöst werden, verursacht. Die UV-Strahlung wird in Abhängigkeit der Wellenlänge unterteilt.

Normalerweise besitzt die Zelle ein Reparatursystem aus Enzymen, sogenannte DNA-Endonukleasen, die Thymidin-Dimere erkennen und aus der DNA herausschneiden.

Bei Personen mit Xeroderma pigmentosum liegt ein Mangel an diesen DNA-Endonukleasen vor. Da es sich um eine autosomal rezessive Erkrankung handelt, erkranken nur die Personen, die den Gendefekt von beiden Eltern geerbt haben und damit in beiden Kopien des entsprechenden Gens die Mutation tragen. Sie werden als homozygot bezüglich des Gendefekts bezeichnet. Ist der Gendefekt nur in einer Genkopie vorhanden, ist die Person heterozygot und die Erkrankung tritt nicht auf.

Charakteristisch für die Erkrankung ist das Auftreten von Sonnenbränden, schon nach sehr kurzen Sonnenlichtexpositionen. Die Haut wird buntscheckig, trocken und zeigt Schrumpfungen. Bereits im Kindesalter entwickeln sich außerdem verschiedene bösartige Hauttumoren. Eine Heilung der Erkrankung ist bisher nicht möglich. Die Therapiemaßnahmen beschränken sich auf die Vermeidung von Sonneneinwirkung sowie eine frühzeitige Diagnose und Therapie bösartiger Tumoren. Bei mehr als zwei Dritteln der Betroffenen verläuft die Erkrankung bereits im Kindesalter tödlich.

Therapie

Eine Heilung des Xeroderma pigmentosum ist nicht möglich. Zurzeit besteht die einzige Möglichkeit des Schutzes vor Hautkrebs in einer konsequenten Vermeidung einer Sonnenlichtbestrahlung. Das heißt nicht, dass sich die Betroffenen lediglich nicht in die Sonne legen sollten, Sondern sie sollten möglichst gar nicht mit Tageslicht in Berührung kommen. Wenn dies nicht zu vermeiden ist, dann nur mit zusätzlichem Schutz wie entsprechende Kleidung, UV-Brille sowie Cremes mit sehr hohen Lichtschutzfaktoren. Die Betroffenen sollten sich tagsüber möglichst in Räumen aufhalten, deren Fenster mit einer speziellen UV-Schutzfolie beschichtet sind. Da vorwiegend Kinder betroffen sind, die aufgrund der Krankheit erst nach Sonnenuntergang ins Freie dürfen, hat sich der Begriff der Mondscheinkinder zunehmend verbreitet.

Neben den Lichtschutzmaßnahmen sind regelmäßige Untersuchungen beim Hautarzt erforderlich, um verdächtige Hauttumore möglichst frühzeitig zu entdecken und zu entfernen.

...auf Deutsch gesagt, diese Menschen vertragen nicht nur die Sonne nicht, sondern das Tageslicht allgemein. Ich nehm an, daß man das mit Neurodermitis vergleichen kann. Ein prominentes Opfer war z.B. Hannelore Kohl, die das ja nicht mehr ertragen hat.

Mondscheinkinder haben einen genetishen Defekt (Xeroderma pigmentosom) der ihnen ein Leben in der Sonne unmöglich macht, denn schon die geringste Sonnenstrahlung kann lebensgefährliche Verbrennungen hervorrufen. Deshalb düfen diese Menschen nur in besonderen Schutzanzügen nur für eineige Zeit nach draußen. Sebst an wolkigen Tagen und auch nicht bei Vollmond ohne Anzug, da selbst diese Strahlung zu intensiv ist. Bisher gibt es noch kein Gegenmittel.

Weltweit gibt es nur ca. 2000 bekannte Patienten.

Eine schlimmere Krankheit für Kinder kann man sich überhaupt nicht vorstellen. Ich muss mich immer wieder fragen, warum gerade diese unschuldigen Seelchen unter solch einer brutalen Krankheit leiden müssen. ???

Die Ursache ist ein mutiertes/defektes Gen.

Normale UV-Strahlung verbrennt die Haut dieser Menschen.

Deshalb führen sie ein Leben in künstlichem Licht. Unsere Haut altert ja auch durch die UV-Strahlung. Deshalb sehen Leute, die unter der Sonnenbank schlafen auch schneller alt aus. Aber bei dieser Krankheit ist das einfach noch viel krasser.

soviel ich weiß ist es ein gen defekt durch den die krankheit entstanden ist

Mondscheinkinder:

Xeroderma pigmentosum ist eine seltene genetisch bedingte, autosomal rezessiv ( autosomal rezessiv bedeutet, dass eine Krankheit nur dann zum Ausbruch kommt, wenn sich auf beiden Chromosomen (1-22) die gleiche Veränderung (Mutation) in einem bestimmten Gen findet, d.h. jeweils eine Veränderung vom Vater und eine von der Mutter geerbt wurde. Die Eltern sind dabei nicht erkrankt. ) vererbbare Erkrankung, die auf einer Überempfindlichkeit der Haut gegenüber ultravioletten Strahlen beruht. Die Ursache ist ein Mangel an DNA-Reparaturenzymen. Charakteristisch für die Erkrankung ist das Auftreten von Sonnenbränden, schon nach sehr kurzen Sonnenlichtexpositionen. Die Haut wird buntscheckig, trocken und zeigt Schrumpfungen. Bereits im Kindesalter entwickeln sich außerdem verschiedene bösartige Hauttumoren. Eine Heilung der Erkrankung ist bisher nicht möglich. Die Therapiemaßnahmen beschränken sich auf die Vermeidung von Sonneneinwirkung sowie eine frühzeitige Diagnose und Therapie bösartiger Tumoren. Bei mehr als zwei Dritteln der Betroffenen verläuft die Erkrankung bereits im Kindesalter tödlich.